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Revisado el 2026-08-01. Lo que sigue en debate se marca como tal.
== Fisiopatología == La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5 % de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón; tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón. Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal fragilidad.
Fuentes: es.wikipedia.org
Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos. Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario. Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor. El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal. El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso. Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:
Fuentes: es.wikipedia.org
Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células) El tumor de Wilms ocurre con una frecuencia elevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de Beckwith Wiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR.
Fuentes: es.wikipedia.org
Se ha notado una asociación genética en muchos casos de nefroblastoma. A comienzos de los años 1970 se propuso un modelo genético como parte de la etiología de este tipo de cáncer, fundamentando en un gen de supresión tumoral alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del cromosoma 11p13. Los cambios en este cromosoma predisponen al portador a un alto riesgo de trastornos congénitos, incluyendo el nefroblastoma. Otros candidatos involucrados en la patogenia de esta enfermedad neoplásica renal incluyen las proteínas IGFII, H19 y p57kip2 y se han implicado otros cromosomas como el 16, 7 y 17. Al menos la mitad de los pacientes con un tumor de Wilms y mutaciones en WT1 también cursan con mutaciones en el gen CTNNB1, que codifica el protooncogen β-catenina. Un trabajo de investigación demostró que hasta un 30% de los pacientes estudiados con nefroblastoma tenían un gen inactivado en el cromosoma X, llamado WTX. La mayoría de los casos no cursan con mutaciones en ninguno de estos genes.
Fuentes: es.wikipedia.org
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No todos los mecanismos están demostrados y un estudio aislado no es evidencia global. Esta página señala las preguntas abiertas en lugar de darlas por resueltas.%!(EXTRA string=Sr9009)